Thrombocytopénie et diathèses hémorragiques et thrombotiques

• Les 3 phases :
  • Hémostase primaire : vasoconstriction et clou plaquettaire (vWF, GPIb, GPIIb/IIIa).
  • Hémostase secondaire : cascade de coagulation, puis caillot de fibrine stabilisé par le facteur XIII.
  • Fibrinolyse.
• INR/TP : voie extrinsèque (facteur VII) et voie commune. PTT : voie intrinsèque (XII, XI, IX, VIII) et voie commune (X, V, II, fibrinogène).

💡 Moyen mnémotechnique : « Tennis is played outside » (PT = voie eXtrinsèque) ; « Table Tennis is played inside » (PTT = voie intrinsèque).

• Définition : plaquettes < 150 × 10⁹/L.
  • Le risque de saignement spontané devient important sous 20 × 10⁹/L et sévère sous 10 × 10⁹/L.
  • Saignement chirurgical : risque sous 50 × 10⁹/L.

Causes

• Médicaments fréquemment en cause :
  • héparine (TIH), TMP-SMX, vancomycine, pipéracilline-tazobactam, rifampicine ;
  • linézolide, quinine ou quinidine, anti-GPIIb/IIIa, valproate, carbamazépine, phénytoïne ;
  • amiodarone, digoxine, thiazides, anti-H2, AINS, acétaminophène, alcool.
  • Une thrombopénie d'origine médicamenteuse survient typiquement 5 à 10 jours après le début (en quelques heures en cas de réexposition ou avec les anti-GPIIb/IIIa).

Approche

Bilan

• FSC avec frottis (revu par l'hématologiste en cas de doute), réticulocytes.
• Créatinine, bilan hépatique, LDH, haptoglobine, bilirubine, INR, PTT, fibrinogène, D-dimères.
• B12, folates ; VIH, VHC (et VHB avant rituximab) ; TSH. β-hCG chez la femme en âge de procréer.
• Selon le contexte : ANA, anticorps antiphospholipides, Coombs direct, échographie abdominale (rate, foie), anti-PF4 (TIH), ADAMTS13.

Situations spécifiques

Purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT) : urgence

• Thrombopénie souvent < 30 + anémie hémolytique microangiopathique (schizocytes, Coombs négatif) ± atteinte neurologique, rénale, fièvre. La pentade complète est rare.
• Score PLASMIC : 1 point par critère.
  • plaquettes < 30 × 10⁹/L ;
  • hémolyse (réticulocytes > 2,5 %, haptoglobine indétectable ou bilirubine indirecte > 34 µmol/L) ;
  • pas de cancer actif ;
  • pas de greffe ;
  • MCV < 90 fL ;
  • INR < 1,5 ;
  • créatinine < 177 µmol/L.
  • Interprétation : 6–7 = risque élevé ; 5 = intermédiaire ; 0–4 = faible.
• Transfert immédiat à l'urgence, sans attendre le résultat de l'ADAMTS13 (à prélever avant le plasma).
• À l'hôpital (résumé) : échange plasmatique dans les 4 à 8 h, corticostéroïdes, rituximab si ADAMTS13 < 10 %.

⚠️ Pas de transfusion de plaquettes dans le PTT, sauf en cas de saignement grave menaçant la vie (risque de thromboses).

CIVD

• Causes (OMITS) : obstétriques, malignité (dont la LAP), infection ou sepsis, traumatisme ou brûlures, shock (choc).
• Biologie : INR ↑, PTT ↑, plaquettes ↓, fibrinogène ↓, D-dimères ↑↑, schizocytes ; le fibrinogène peut rester normal (phase aiguë) : suivre la tendance.
• À l'hôpital (résumé) : traiter la cause ; score ISTH (CIVD manifeste si ≥ 5) ; plaquettes, plasma ou fibrinogène selon le saignement ; thromboprophylaxie si pas de saignement.

Thrombopénie immune primaire (PTI)

• Diagnostic d'exclusion : thrombopénie isolée, frottis normal (grosses plaquettes), pas de splénomégalie. Exclure VIH, VHC, médicaments, lupus, LLC.
• Traiter si plaquettes < 30 × 10⁹/L ou en cas de saignement. Hospitaliser si < 20 au diagnostic ou s'il y a un saignement.

⚠️ Mis à jour (ASH, 2026) : agent TPO ou rituximab ajouté d'emblée aux corticostéroïdes dans le PTI nouvellement diagnostiqué ; splénectomie retirée des recommandations ; seuil de 30 × 10⁹/L et corticothérapie ≤ 6 sem inchangés. Décision avec l'hématologie.

TIH

• On y pense devant une chute de plaquettes de > 50 % entre le 5e et le 10e jour d'exposition à l'héparine, ou devant une thrombose.
• Score 4T, anti-PF4, arrêt de toute héparine (y compris les rinçages), anticoagulation non héparinique. Voir la fiche « Thrombopénie induite par l'héparine (TIH) ».

Transfusion de plaquettes : seuils (résumé)

• Seuils restrictifs (AABB/ICTMG, 2025) : < 10 en prophylaxie sans saignement ; < 20 pour une ponction lombaire ; < 50 pour une chirurgie majeure ou un saignement majeur actif (< 100 si SNC ou neurochirurgie).
• À éviter dans le PTT et la TIH sauf saignement menaçant la vie ; pas de transfusion dans l'HIC sous antiplaquettaire si plaquettes > 100.

Anticoagulation et thrombopénie

• Plaquettes > 50 : anticoagulation à pleine dose possible.
• 25–50 (TEV aiguë à risque élevé) : pleine dose avec soutien transfusionnel, ou dose réduite de moitié (HBPM), selon la gravité de la thrombose.
• < 25 : suspendre en général. Discuter avec l'hématologie.
• La thromboprophylaxie se suspend généralement si les plaquettes sont < 50.

Primaire ou secondaire ?

• Causes vasculaires (plaquettes et coagulation normales) :
  • purpura sénile, corticothérapie ou Cushing, scorbut ;
  • vasculite (purpura palpable : vasculite à IgA/Henoch-Schönlein) ;
  • Osler-Weber-Rendu, Ehlers-Danlos, amyloïdose.
• Hémophilie A, les « 5 H » : hémarthroses, hématomes, hématochézie, hématurie, hémorragie intracrânienne.

Interprétation du bilan de dépistage (FSC, INR, PTT, fibrinogène)

• Épreuve de mélange (1:1 avec du plasma normal) :
  • le test se corrige : déficit en facteur ;
  • il ne se corrige pas : inhibiteur (anticoagulant lupique, anti-facteur VIII acquis, héparine).
• Von Willebrand : c'est le trouble héréditaire le plus fréquent (environ 1 %). Doser l'antigène, l'activité du vWF et le facteur VIII. Traitement : desmopressine (type 1), concentré de vWF, acide tranexamique.
• Hémophilie A acquise (personne âgée, post-partum, auto-immunité, cancer) : PTT isolé ↑ non corrigé par le mélange avec un saignement important. C'est une urgence hématologique.
• Les AOD ne prolongent pas l'INR ni le PTT de façon fiable : demander un dosage spécifique (anti-Xa calibré, temps de thrombine dilué).

Prise en charge générale

• Cesser les antiplaquettaires et les AINS. Corriger la cause :
  • vitamine K PO si carence ou warfarine (IV à l'urgence si saignement important) ;
  • desmopressine si urémie ou von Willebrand type 1 (à l'urgence ou selon l'hématologie) ;
  • concentrés de facteurs (hémophilie) ;
  • antidotes des anticoagulants : voir la fiche « Saignement sous anticoagulant et réversion ».
• Acide tranexamique 25 mg/kg PO pour les saignements muqueux, la chirurgie dentaire, les ménorragies. Éviter dans l'hématurie haute (caillots obstructifs).
• Cirrhose : l'INR ne reflète pas le risque de saignement (hémostase rééquilibrée). Ne pas transfuser de plasma pour « corriger l'INR » avant une intervention à faible risque.

• Triade de Virchow : lésion endothéliale, stase, hypercoagulabilité.
• Causes héréditaires (« CALM APES ») :
  • facteur V Leiden (le plus fréquent), prothrombine G20210A ;
  • déficits en protéine C, protéine S, antithrombine ;
  • ↑ facteur VIII.
• Causes acquises :
  • cancer et ses traitements (tamoxifène, thalidomide, lénalidomide) ;
  • chirurgie (surtout orthopédique), traumatisme, immobilisation, cathéter central ;
  • grossesse ou post-partum, œstrogènes (COC, hormonothérapie de remplacement) ;
  • syndrome des antiphospholipides (SAPL) ;
  • syndromes myéloprolifératifs (polyglobulie vraie, thrombocytémie essentielle) ;
  • HPN ;
  • MII, syndrome néphrotique, IC.
• Thromboses artérielles ET veineuses : SAPL, néoplasie myéloproliférative, TIH, HPN, embolie paradoxale (FOP).
• Sites inhabituels (splanchnique, cérébral) : chercher une NMP (JAK2), une HPN, un SAPL ou un cancer.

Tester la thrombophilie : quand et comment

• Rarement utile : elle change rarement la durée de l'anticoagulation, qui dépend du caractère provoqué ou non de l'événement.
• À considérer :
  • TEV non provoquée chez un patient jeune (< 50 ans) avec une forte histoire familiale ;
  • thrombose de site inhabituel ;
  • thromboses récidivantes ;
  • nécrose cutanée sous warfarine (déficit en protéine C) ;
  • avant une contraception ou une grossesse chez une femme dont un apparenté a une thrombophilie à risque élevé.
• Anticorps antiphospholipides (anticoagulant lupique, anticardiolipines, anti-β2GP1, à répéter à 12 semaines) : après une TEV non provoquée, une thrombose artérielle chez un sujet jeune ou une morbidité obstétricale.

⚠️ SAPL triple positif : les AOD sont contre-indiqués. Utiliser la warfarine.

• Moment des tests :
  • Les protéines C, S et l'antithrombine sont abaissées en thrombose aiguë, sous héparine (antithrombine), sous warfarine (C, S), pendant la grossesse et les œstrogènes (S). Tester à distance de l'épisode aigu et de l'anticoagulation.
  • Les AOD faussent l'anticoagulant lupique et certains dosages.
  • Les tests génétiques (facteur V Leiden, prothrombine) sont valides en tout temps.

💡 L'anticoagulant lupique prolonge le PTT, mais c'est un piège de nom : il cause des thromboses, pas des saignements.

Recherche de cancer occulte après une TEV non provoquée

• Bilan limité :
  • anamnèse et examen complets ;
  • FSC, calcium, bilan hépatique, créatinine, analyse d'urine ;
  • RX pulmonaire ;
  • dépistages selon l'âge à jour : mammographie, col, côlon, poumon si admissible.
• La TDM abdomino-pelvienne systématique n'améliore pas l'issue (essai SOME). On la réserve aux cas avec indices cliniques.
• Pour l'évaluation (Wells, D-dimères, écho), le traitement et la durée de la TVP et de l'EP, ainsi que la thrombophlébite superficielle : voir la fiche « Thromboembolie veineuse ». Pour la prévention : voir « Prophylaxie de la TEV chez le patient hospitalisé ».

Contre-indications à l'anticoagulation (rappel)

• Toujours regarder le frottis : agrégats (pseudothrombopénie), schizocytes (MAT), blastes, macrocytose avec neutrophiles hypersegmentés (B12).
• À l'étage, une chute de plaquettes à J5–10 sous héparine, c'est une TIH jusqu'à preuve du contraire. Calculer le 4T avant de demander l'anti-PF4.
• Un patient septique avec INR ↑, plaquettes ↓ et D-dimères ↑ a une CIVD. Le fibrinogène bas est un signe tardif.
• Thrombopénie + hypertension + femme enceinte ou post-partum : HELLP jusqu'à preuve du contraire.
• Splénomégalie (« CHINA ») : Cirrhose et congestion, Hématologique, Infection, Néoplasie, Auto-immunité.
• Warfarine : un bolus de 10 mg fait chuter la protéine C en 36 h (état prothrombotique transitoire). Elle n'est pleinement efficace qu'après environ 4 jours (facteurs II, IX, X) : chevauchement avec l'héparine ≥ 5 jours et jusqu'à RNI ≥ 2 pendant 24 h.

Résumé dans nos mots, d’après les fiches du Dr Jean-Bernard Girodias (CHU Sainte-Justine, 2020). Pour le retrait du service de garde ou de l’école, suivre le guide du MSSS « Prévention et contrôle des infections dans les services de garde et écoles du Québec » et la santé publique.

• Girodias J.-B. Maladies éruptives, purpuras et dermites de l’enfant (fiches de reconnaissance). CHU Sainte-Justine, Montréal, 2020.
• Platelet transfusion: 2025 AABB and ICTMG international clinical practice guidelines – résumé (JournalFeed, 2025)
• ASH 2026 Guidelines for ITP: summary of changes (American Society of Hematology, 2026)
• TTP pocket resource for clinicians (The Blood Project, 2025)
• Formulaire de consultation en hématologie AH-760 – alertes cliniques (MSSS, 2021)
• Notes personnelles de Dr H. (Apple Notes) : « thrombocytopenia » (Calgary Black Book), « Diathèse hémorragique » et « Diathèse thrombotique » (objectifs du CMC, Toronto Notes, UpToDate, Calgary Guide), accueil clinique TVP (Le Médecin du Québec, 2018).